心因性癲癇 (Psychogenic non-epileptic seizures, PNES)

心因性癲癇(psychogenic non-epileptic seizures, PNES)又稱偽性癲癇(psudoseizure)、功能性癲癇(functional seizures)或解離性癲癇(dissociative seizures)，是一個常見的神經內科鑑別診斷。這些病人的表現跟癲癇(epileptic seizure)幾乎無異，但腦波檢查無法偵測到任何異常放電。

大眾對PNES最常見的誤解為「病人裝出來的癲癇」。事實上，PNES就像轉化症(conversion disorder)一樣，並不是裝出來的。

關於PNES的成因眾說紛紜，目前最被廣為接受的理論為「創傷事件造成的解離症狀」。幼童在自我意識尚未成熟時遭受創傷事件如家暴、性侵，由於無法承受巨大的負面情緒，心智產生解離(dissociation)使意識可以「逃離現場」。幼年時期發展出的壓力應對模式延續到成年。儘管病人已經有能力調節情緒，「解離」已經成為意識之下的心智機制，隨時會被壓力觸發。至於為何以類似癲癇的症狀表現如今依然無解。

神經影像學的研究顯示PNES病人的大腦神經活躍狀態在「情緒調節區域」以及「運動調節區域」有顯著異常，然而科學家們無法整理出PNES的異常特徵。目前對PNES的影像學結論是「多元的、非一致性的異常表現」。

心因性癲癇模型

圖片來源：Ertan D 2020

PNES的危險因子

生物性：

  • 女性：75%的患者為女性
  • 癲癇：PNES可能與真正的癲癇共病
  • 智能缺陷、學習障礙
  • 精神疾患
  • 全身性麻醉：常在術後甦醒時發生
  • 腦傷 (Traumatic brain injury)
  • 偏頭痛 (Migraine)

心理社會性：

  • 創傷事件 (Traumatic event)
  • 失能家庭狀態
  • 解離傾向 (Dissociation tendency)
  • 述情障礙 (Alexithymia)：無法理解並表達自身情緒
  • 非安全性依附 (Insecure attachment)
  • 人格障礙 (Personality disorder)

PNES的常見特徵

  • 發作過程緩慢 (Gradual onset)
  • 症狀持續2分鐘以上 (Ictal duration > 2 min)
  • 抗癲癇藥物無法治癒 (Refractory to multiple AEDs)
  • 每次發作時症狀不一 (Inconsistent semiology)
  • 從未在睡眠時發作 (Does not occur during sleep)
  • 壓力事件可誘發症狀 (Immediately provoked by identifiable emotionally stressful events)
  • 事後病人對於發作時的狀況有記憶 (Afterward memory recollection of the event, despite having a generalized onset seizure)

PNES發作時的表現

以感覺異常為主訴 (e.g.嗅幻覺、視物顯小症、其他罕見感覺異常)
Receded by sensory prodromes (olfactory hallucination, micropsia, and other bizarre sensory experiences)

非典型動作症狀 (Unusual motor phenomena)

  • 非對稱性肢體抽搐 (Out-of-phase limb movement)
  • 左右轉動頭部 (Side-to-side head movement)
  • 盆骨前傾動作 (Forward pelvic thrusting)
  • 與憤怒相關的肢體動作 (Directed rage)

非典型發聲症狀 (Atypical vocalization)

  • 並未在症狀中期發生 (Does not occur ictally)
  • 非喉部發音 (e.g. 咳嗽、尖叫) (Non-laryngeal origin)
  • 含有完整詞語 (Comprehensible word)
  • 事後記得詞語內容 (Memory recall of vocalization)

眼部表現 (Eye closure characteristics)

  • 雙眼閉闔 (Eye closure during the episode)
  • 雙眼緊閉難以用外力打開眼皮 (Closed eyes forcefully, resisted passive opening)
  • 眼頭反射正常 (Inhibited response of oculocephalic reflex = No Doll's eye movement)

發作後表現 (Post ictal manifestations)

  • 能夠控制動作 (Retention of some movements)
  • 沒有咬舌、失禁、因跌倒產生的外傷 (Absence of tongue-biting, urinary and/or fecal incontinence, fall-related trauma, or accidental burn after an episode)
  • 角膜反射正常 (Normal corneal reflexes after an episode)
  • 沒有Babinski sign (Absence of bilateral extensor plantar reflexes)
  • 快、淺、不規則的呼吸 (Rapid, shallow, quiet, irregular breathing pattern, resembling an exercise)
  • 哭泣 (Weeping after the event)


Reference:
Ertan, D., Aybek, S., LaFrance Jr, W. C., Kanemoto, K., Tarrada, A., Maillard, L., ... & Hingray, C. (2022). Functional (psychogenic non-epileptic/dissociative) seizures: why and how?. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 93(2), 144-157.
Widyadharma, I. P. E., Soejitno, A., Samatra, D. P., & Sinardja, A. M. (2021). Clinical differentiation of psychogenic non-epileptic seizure: a practical diagnostic approach. The Egyptian Journal of Neurology, Psychiatry and Neurosurgery, 57(1), 1-9.



位置： 美國佛羅里達

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